异常体动脉供血正常左肺下叶基底段

异常体动脉供血正常左肺下叶基底段含义为起源于降主动脉的异常动脉供应下肺基底段,而基底段支气管树和肺实质正常,同时基底段肺动脉缺如或狭窄(大部分缺如,为完全型;部分狭窄,为不完全型);因95%以上累及左下肺,故因此命名。

该病病因尚未明确,可能是胚胎期在主肺动脉发育前供应肺胚芽的原始主动脉分支退化不全,与肺实质形成异常连接,并影响肺动脉与肺血管床连接而导致此部位肺动脉发育不良,而支气管、肺组织的发育未受影响。

该病曾被命名为”叶内型肺隔离症(Pryce I型)”、”无肺隔离症的肺异常体动脉化”、”迷走动脉供应左肺”、”体动脉供应正常左下肺基底段” 或”异常体动脉供应正常左下肺基底段”等。

异常体动脉供血正常左肺下叶是否归类于肺隔离症尚存争议。

近年来越来越多的学者认为异常体动脉供血正常左肺下叶与真正的肺隔离症明显不同:该病基底段支气管分布是正常的,而肺隔离症的隔离肺组织与正常支气管不相连。考虑到本病通常只累及左下肺基底段,其中的体动脉为异常动脉,故称”异常体动脉供血正常左下肺叶基底段”更为确切。

【临床表现】:该病多无临床症状和体征,部分病人可有咯血、心脏杂音、充血性心功能衰竭等症状和体征。虽然异常体动脉与基底段静脉间无直接交通,肺实质和支气管发育正常,但若异常动脉较粗大,其供应左肺下叶基底段的血液就较多,肺充血明显,容易导致肺泡内出血且出血量较多。该病异常血液循环为左向左分流,体动脉供应的肺组织充血,体循环的高压可增加肺血管床的压力和左心负荷,同时也增加肺循环量和压力而增加右心负荷,导致各种临床症群。

【影像学表现】:该病在胸部平片上表现为左下肺野心影后与降主动脉相连的血管样阴影,但缺乏特异性诊断。DSA是诊断异常体动脉供血正常左肺下叶的金标准,但DSA为有创性检查,且费用高。核素肺灌注扫描可显示左肺下叶基底段灌注下降,能间接提示本病,但未能直接显示异常血管,相对于CTA及DSA,其诊断特异性不高。CT增强扫描不仅可显示异常体动脉供血左肺下叶基底段肺实质的情况,MPR及VRT重建还能更明确、直观、清晰地显示肺动脉的情况和异常体动脉的起始及走行。

CT显示左肺下叶基底段体积缩小,密度稍增高,呈毛玻璃影,支气管树走行、分布正常。

基底段体积缩小及密度增高的原因可能是肺充血导致肺泡膨胀不良及肺泡内出血。

该病CT无实变病灶及肿块,病理亦无炎症改变,因此病人无咳痰及发热。而肺隔离症病人多数病人有咳嗽、咳痰及发热,胸片和CT均多表现为实变病灶或肿块,病理提示炎症改变。因此,异常体动脉供血正常左肺下叶在症状、病理及影像等方面均有别于肺隔离症。

CT增强扫描可确诊异常体动脉供血正常左肺下叶,主要表现为起源于胸主动脉的粗大血管供血正常左肺下叶,左肺下叶支气管发育正常,左下肺动脉在背段动脉起始部远侧幼小甚至缺如。

【治疗】:目前对本病的治疗主要是外科手术,包括左肺下叶肺叶或基底段切除术,少数病人行血管结扎术或血管吻合术。血管吻合术是将异常动脉和肺动脉吻合,使左肺下叶基底段重新获得肺循环供血,但由于异常动脉因长期受高压血流冲击,血管壁功能有不同程度受损,血管吻合后血流灌注不佳。有文献报道应用介入栓塞治疗异常体动脉供血左肺下叶取得满意的临床疗效,但介入栓塞术后会引起胸痛、肺梗死及脓肿并发症等。单纯异常动脉结扎术类似介入栓塞治疗。

病例1:男,51岁。无症状,体检就诊。

胸部CT:左下叶体积缩小,支气管分布正常,其内血管增多,走行正常,未见杂乱、迂曲的血管影;增强后,见降主动脉发出异常粗大血管供血左下叶(图1-4)。

病例1—图1

病例1—图2

病例1—图3

病例1—图4

诊断:异常体动脉供血正常左肺下叶基底段

诊断依据:老年男性,查体发现血管异常。胸部CT示左肺下叶基底段体积缩小,支气管通畅、走行自然,未见明显感染灶(图1);增强CT示异常体动脉起源于降主动脉(图2);圈3 MIP和图4 VR清晰显示异常动脉起源于降主动脉(红箭),供血于左肺下叶基底段,未见动静脉瘘。诊断异常体动脉供血正常左肺下叶基底段明确。

分析:异常体动脉供血正常左肺下叶基底段的大部分临床及CT表现有别于肺隔离症。相对于肺隔离症,肺部感染少见,而咯血多见。CT表现为供血动脉明显大于肺隔离症的供血动脉,左肺下叶支气管通畅,左下肺基底段支气管旁无肺动脉分支伴行,即左下肺动脉基底段分支未发育或发育不良,这是本病诊断的关键点。左肺下叶基底段完全由降主动脉发出的粗大血管供血,左下肺血管增多、增粗,肺透光度下降(血流量显著增多);左下肺动脉主干细小(血流量减少);肺静脉发育正常。肺隔离症的CT表现供血动脉较细小,下叶支气管与隔离肺不相连,隔离肺呈囊性、实性或囊实性病变。

(贵港市骨科医院放射科 冼新源 提供)

病例2:男,32岁。既往体健。

胸部CT:左下叶体积缩小,密度增高,支气管分布正常,其内血管增多,走行正常,未见杂乱、迂曲的血管影;增强后,见降主动脉发出异常粗大血管供血左下叶,左下肺动脉细小(图1-6)。

病例2—图1

病例2—图2

病例2—图3

病例2—图4

病例2—图5

病例2—图6

诊断:异常体动脉供血正常左肺下叶基底段

诊断依据:青年男性,胸部CT示左肺下叶基底段体积缩小,支气管通畅、走行自然,其内血管增多(图3),增强CT示异常体动脉起源于降主动脉(图4 箭),其上可见伴行的肺静脉(图5 箭),左下叶肺动脉仅供应下叶背段(图1),基底段肺动脉完全缺如,诊断异常体动脉供血正常左肺下叶基底段明确。

病例3:男,26岁。咳嗽、咳痰、带血1年余。

胸部CT:左下叶体积缩小,密度增高,支气管分布正常,其内血管增多,走行正常,增强后,见降主动脉发出异常粗大血管供血左下叶(图1-4)。

病例3—图1

病例3—图2

病例3—图3

病例3—图4

诊断:异常体动脉供血正常左肺下叶基底段

诊断依据:青年男性,胸部CT示左肺下叶基底段体积缩小,支气管通畅、走行自然, 内见斑片磨玻璃影(图1),增强CT示异常体动脉起源于降主动脉(图2),降主动脉造影示异常动脉起源于降主动脉,供血于左肺下叶基底段,未见动静脉瘘(图3)。静脉期示左肺下叶基底段血液通过左下肺静脉注入左心房(图4)。异常体动脉供血正常左肺下叶基底段诊断明确。病人行DSA术(图5-6),术后第22天行支架植入,术后半年复查(图7-8),治疗效果良好。

病例3—图5

病例3—图6

病例3—图7

病例3—图8

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