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漏斗胸 funnel chest

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漏斗胸 funnel chest
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漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。大多数人认为漏斗胸是由于下胸部肋软骨及肋骨发育过度,胸骨代偿性地向后移位而形成的畸形。

病理改变

漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处为最低点,再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁。

漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后变近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊术。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。

后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹。

临床表现 

漏斗胸多见于15岁以下的儿童,很少见到40岁以上的患者,这可能是因为漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺,损害呼吸和循环功能,致使患者存活时间缩短,40岁以前就已去世。

轻微的漏斗胸可以没有症状,畸形较重的压迫心脏和肺,影响呼吸和循环功能,肺活量减少,功能残气量增多,活动耐量降低。幼儿常反复呼吸道感染,出现咳嗽、发热,常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。

幼儿循环系统症状较少,年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸,甚至心前区疼痛,主国是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者还可以出现心律失常,以及收缩期杂音。

漏斗胸有时合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病,这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形,往往需要尽早手术纠正。

诊断

漏斗胸在临床上非常容易诊断,畸形一目了然。但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的,目前临床上有很多描述方法。

治疗措施

(一)手术适应证

漏斗胸影响心肺功能及有精神负担的,应该手术治疗。漏斗指数大于0.2的均应手术。手术时机的选择尚有争论,多数专家认为3~10岁手术为宜,也有人主张只要看到明显的畸形,无论年龄大小都应立即手术,而不应该等到有严重的临床症状以后再手术,年龄越轻,治疗效果越好,需要手术的范围越小。

手术适应证包括:(1)CT检查Haller指数大于3.25;(2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变;(3)心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常;(4)畸形进展且合并明显症状;(5)外观的畸形使病儿不能忍受。

实际上有些症状在手术前可能并未觉察,而在手术后才发现这些症状消失了。婴幼儿吸气时胸壁明显反常内陷,加重了凹陷的畸形,因此一些作者认为当用力呼气时明显的畸形仍然存在就应认为是有恒定的畸形,应该手术纠正。

手术方法(主要介绍微创手术方法)

漏斗胸的外科矫正治疗经历了半个多世纪,主要的原则是抬举凹陷的胸骨和肋软骨为目的。最初的方法是胸骨翻转到改良保留血管、肌肉蒂的胸骨翻转。手术需要切断或切除畸形的肋软骨和胸骨后,再重新缝合。

该术式手术操作复杂、创伤大、对患者打击重、术后并发症和复发率高,越来越不被患者和医生接受。Ravitch手术与胸骨翻转相比较, 简化了手术操作。手术需要切除切断畸形的肋软骨,胸骨仅需要斜形截除一点。由于手术时间短了些,术后并发症低,复发率也得到降低。

有医生对胸骨翻转术进行改良,改变以往的手术步骤,手术操作简单,并使手术时间控制在1~2小时,该手术具有价格低廉、术后并发症少和复发率低等优点。

最近几年开展的微创手术,即Nuss方法。该手术方法,创伤轻、术后恢复快、术后下床活动早、手术后并发症少、畸形矫正效果满意率高、复发率低。对成年人亦获得良好的效果。是值得采用和推广的方法。漏斗形术后的康复是值得关注的问题,鼓励患者积极坚持术后的康复训练,尤其是成年人十分重要。

美国维吉尼亚州 Children’s Hospital of King’s Daughter 的 Dr. Donald Nuss 研发的微创手术,已经取代了传统手术此微创手术,

是在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板( Pectus Bar ),将胸骨凹陷往外推出来做矫正手术所有向内凹变形的肋软骨也用金属板向外推出,但是没有任何肋骨被切除,也没有胸大肌之切开。 此一金属板,需留置体内至少2至5年后再移除。 

此一手术在国内外广泛应用,成绩斐然。 传统的胸壁畸型手术由于手术伤口大,肌肉软骨破坏多;而且手术时间需要四至六小时,出血多。 至于现在所使用的微创手术,手术时间平均35分钟,伤口小,出血少,肌肉软骨完整保留,而且住院天数也大为缩短。 除了可改善心肺功能外,也可矫正胸骨及肋骨位置,在外表美观的问题上也能顾及,这点在女孩子尤其重要。

漏斗胸术后注意事项:

1、漏斗胸术后3-5天需要在床上平卧;

2、漏斗胸术后一周内不屈曲、不转动胸腰,不滚翻;

3、漏斗胸术后一月内背部保持挺直,两月内不弯腰搬重物,三月内不要进行剧烈运动;

4、漏斗胸术后睡觉尽量平卧;

5、漏斗胸术后避免外伤及剧烈运动;

6、漏斗胸术后支架一般于术后2-3年以后视具体情况取出;

7、漏斗胸术后定期门诊复查了解病情变化;

8、漏斗胸术后如遇外伤后出现呼吸困难、胸部疼痛,需要立即就诊并拍胸部正侧位X片


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