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原发性肺淋巴上皮瘤样癌8例临床分析

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原发性肺淋巴上皮瘤样癌8例临床分析
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背景与目的 淋巴上皮瘤样癌为罕见的上皮肿瘤,多来源于鼻咽部,也发生在前肠起源器官,如肺、胃、唾液腺和胸腺。原发性肺淋巴上皮瘤样癌(primary pulmonary lymphoepithelioma-like carcinoma, PPLELC)是一种罕见的非小细胞肺癌(non-small cell lung cancer, NSCLC),约占肺癌的0.9%。本文目的在于探讨PPLELC的临床病理特点、治疗方法以及预后情况。方法 回顾性分析湖南省肿瘤医院2013年10月-2016年6月收治的PPLELC患者8例,对其临床资料及预后进行临床分析,以深入研究这种罕见的肺癌亚型。结果 8例患者中,62.5%(5/8)为女性,中位年龄为51.5岁(41岁-64岁),大多数(87.5%)患者不吸烟,50.0%患者无症状,约37.5%为I期,50.0%为III期,12.5%为IV期。PPLELC的典型病理特征与未分化的鼻咽癌相同,其特点是分化较差的肿瘤细胞,具有大的泡状核和核仁突出,呈合胞体生长,伴有淋巴细胞浸润。免疫表型:癌细胞P63(100.0%, 6/6)、CK5/6(100.0%, 5/5)、CK(100.0%, 5/5)阳性。对8例患者的程序性死亡配体-1(programmed cell death-ligand 1, PD-L1)表达进行了检测,当≥5%的细胞膜染色时定义为PD-L1阳性,PD-L1表达频率为50.0%(4/8),肿瘤细胞阳性比例分数(tumor proportion score, TPS)波动在20.0%-70.0%。3例行表皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor, EGFR)基因突变检测,结果呈阴性;2例行EML4-ALK融合基因检测,结果呈阴性;1例行KRAS、B-raf、C-kit、HER2、VEGFR1、VEGFR2检测,结果示KRAS野生型,B-raf、C-kit无突变,HER2、VEGFR1、VEGFR2中等表达。所有患者均接受了手术治疗,其中接受了辅助化疗者5例,其中Ib期2例,IIIa期2例,IV期1例;辅助放化疗者1例,分期为IIIa期,接受了新辅助化疗者1例,分期为IIIa期。截止至随访截止期,所有患者均存活,中位存活时间为57个月,3年和5年总生存率(overall survival, OS)分别为87.5%和50.0%;无病生存率(disease-free survival, DFS)分别为87.5%和50.0%。结论 PPLELC是一种罕见但独特的NSCLC亚型,具有明显的临床病理学特征,通常发生于年轻的非吸烟患者,无性别倾向,并与EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)感染有关,组织形态及免疫组化是诊断的主要手段。大多数患者缺乏EGFR和ALK等常见基因突变,提示这些基因的突变与PPLELC的发生无关。PD-1和PD-L1可能是潜在的治疗靶点。与其他类型的NSCLC相比,大多数患者处于早期或局部晚期,预后较好。目前还没有针对这种罕见肿瘤的标准化治疗方案。早期以手术切除为主,中晚期或转移阶段则采用手术、化疗、放疗等多种治疗方式。由于其发病率低,为了确定其生物学特性和最佳治疗方案,还需要进一步的研究。

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