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肺错构瘤概述

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肺错构瘤概述
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背景

错构瘤最早由德国病理学家Albrecht于1904年提出,用以描述器官内正常组织可能因发育异常而导致的某种肿瘤样畸形。肺错构瘤以往认为不是真性肿瘤,而是由内胚层和间胚层发育异常而形成,现认为是起源于支气管的未分化间质细胞,是一种真正的间叶性良性肿瘤。

其病理组织成分有软骨、纤维组织、平滑肌、脂肪。依据肿瘤内组织成分不同,肺错构瘤分为软骨型和纤维型肺错构瘤。根据肿瘤发生部位分为中央型和周围型肺错构瘤,以周围型肺错构瘤多见。典型的错构瘤包含多种间充质成分,从纤维黏液样或软骨连接组织(不成熟软骨)到成熟的软骨和良性支气管上皮细胞,没有坏死的背景,有时也可见脂肪、肌肉、骨髓和骨骼组织。

周围型肺错构瘤发生于肺段以下支气管和肺内的错构瘤,是肺部最常见的良性肿瘤。男性多于女性,好发于中老年人,平均年龄40岁以上。发病率约为0.25%,占肺部良性肿瘤的75~77 %和肺孤立性结节的6~8%,仅次于肺癌和肉芽肿性病变。

其中90%的肺错构瘤位于外周肺实质,10 %位于支气管腔内。肿瘤内出现钙化(尤其典型的爆米花样钙化)及脂肪密度者较容易诊断。但仍有大约50%的错构瘤不出现典型钙化及脂肪密度,此种表现容易误诊为周围型肺癌或其他病变。本病罕有恶变,因此能术前明确诊断并进行随访可以避免手术等不正确的治疗。

临床上肺错构瘤可分为三型:①肺内型最多见,原发于肺表面部位。②腔内型亦称为支气管内型,占5%~10%。③弥漫型肿瘤数目两个以上,位于一侧肺或双侧肺,女性多见。

临床表现

发病年龄为30~60岁,男稍多于女。临床表现大多无明显症状,常于体检时胸片发现肺部阴影,部分病人因肿瘤较大压迫或刺激支气管出现咳嗽、咳痰、胸闷不适等症状。主支气管、肺叶支气管,尤其是隆嵴部位的错构瘤,出现症状较早,常伴有喘鸣,甚至引起严重呼吸困难和发绀,被误诊为哮喘。

位于肺叶或主支气管内的肿瘤造成管腔狭窄、部分梗阻,引起继发感染,患者多因急性或慢性肺化脓症就诊。要注意有个别周围型肺错构瘤可以同时合并周围型肺癌,这提示我们周围型肺癌的患者其他肺野出现小结节时,不一定都是转移瘤,需要进一步分析小结节的影像学征象,特别是当发现钙化或脂肪密度时,需要考虑错构瘤的诊断。

周围型肺错构瘤的CT影像特征

肺错构瘤是肺部最常见的良性肿瘤,生长缓慢,具有良性病变的影像学征象。病灶大多数为孤立的结节或肿块,多发少见。肿瘤可发生于肺的各叶段,分布以肺外周胸膜下多见。表现为边缘光滑、整齐的结节或肿块性病变,无深分叶征及毛刺征,无卫星病灶。部分病例可出现钙化,出现“爆米花”样钙化是肺错构瘤特征性表现。

Siegelman等根据肿瘤内有无脂肪或钙化,把错构瘤分为4类:既无脂肪又无钙化,占36.%;只有脂肪,占38.3%;既有脂肪又有钙化,占21.3%;只有钙化,占4.3%。第1类为无定性肿瘤,后3类为良性结节。临床上最常见的类型为第1类。

影像学表现解读

形态学

肺错构瘤的形态规则,瘤外有一完整的纤维包裹与肺组织分隔,呈圆形或卵圆形,少数病灶边缘可出现浅分叶,甚至深分叶及脐凹,但少见毛刺,尤其是细小的毛刺,但也有学者认为肿瘤边缘长毛刺和深分叶正是肺错构瘤的一个特征,是由于其组成成分差异大的外在表现。

以软骨和纤维成分为主的肺错构瘤易表现为边缘分叶和长毛刺。肺错构瘤边缘清楚,瘤肺交界面截然,周围的肺组织正常,没有与肺门相连的索条影与支气管影(需注意,个别病例可见血管影进入病灶内,多由分叶处进入),多以此可与肺癌鉴别,部分病灶如靠近胸膜可伴有局限性胸膜增厚,但极少出现胸膜凹陷征,个别病例可与胸膜黏连。肺错构瘤的大小多在直径2.5Cm以下。

密度不均但无空洞

错构瘤病灶内含有脂肪和软骨成分,使得肿块的CT值离散度极大,可出现- 40~ 150 HU以上的悬殊差距。密度不均但无空洞是肺错构瘤的一个重要CT特征,这为诊断提供了极为有用的参考。

纤维、脂肪为主型错构瘤CT密度值偏低,病灶内近于脂肪密度或为脂肪密度;边缘密度高,近于软组织密度,因包膜主要由致密纤维成分构成所致。纤维、软骨为主型错构瘤密度偏高,可见大小不一的高密度结节沿包膜下分布,软骨易于钙化成更高密度影,甚至形成典型的爆米花样钙化。

钙化

据统计,钙化在CT中的出现约25%左右,但钙化本身并不是错构瘤特征性改变。在我国肺内病变钙化最常见的结核病,原发型肺癌及瘢痕癌中可偶见钙化,所谓爆米花状钙化在错构瘤中出现的机率也少,除了爆米花状钙化外,还有点状、块状、环状或弧线状等其他形式的钙化。

肿瘤的钙化主要是软骨内钙盐沉积而成,因此在随访中可以观察到钙化由少到多、由砂砾到钙斑、由不规则钙化渐变为爆米花状钙化的过程。王淼淼等认为钙化的发生与肿瘤的大小有关,肿瘤越大钙化的发生率高,典型的钙化发生也相应增高。

脂肪

错构瘤内可出现脂肪,在CT上表现为点圆形、条状等,而脂肪密度的显示对错构瘤具有特异性诊断价值。故在扫描技术方面,为显示脂肪密度,避免部分容积效应,采用薄层扫描,尤其对较小的结节性病灶,薄层扫描,是提高定性诊断的关键。可使用像素分析的方法,如果有8个像素的CT值位于-40~-120HU之间,即可认定存在脂肪成分。

增强

增强扫描无论早期还是延迟扫描错构瘤均呈轻度强化(CT值小于20HU),这可能与错构瘤大部分由软骨成分构成,肿瘤组织内的微血管密度低和肿瘤血管间质较少、血管壁更易纤维化的组织特点等病理特点有关。

通常纤维组织为主型错构瘤平扫边缘密度高而中心密度低,增强扫描则边缘和中心呈等密度;脂肪为主型错构瘤增强扫描边缘密度更高、中心密度更低;软骨和钙化为主型错构瘤增强扫描CT值与平扫无变化。少数病灶强化明显或呈间隔样强化,其病理基础是由于肿瘤软骨成分较少,软骨间的结缔组织间隙宽,其内血管含量丰富。

国内外学者先后提出肺结节的强化值在20-60HU之间,强化持续时间长,多为恶性结节;而强化值<20HU多为良性结节。

总之,肺错构瘤是肺部最常见的良性肿瘤,多无临床症状,常体检发现,典型的影像学表现较少,全面分析病变的形态、大小、密度及界面并采用薄层扫描技术,并密切关注瘤内有无钙化和脂肪,是提高定性诊断、减少误诊的重要措施。对于一部分既无钙化又无脂肪的病例需进一步增强扫描,必要时需手术或穿刺活检帮助诊断。

鉴别诊断

周围型肺癌

直径小于3cm的肺错构瘤需注意与周期型肺癌鉴别,周围型肺癌的堆集式生长或伏壁式生长,决定了周围型肺癌孤立性结节的发生、发展中表现为形态多不规则,边缘毛糙,有细短毛刺,分叶,其内钙化少见,有胸膜凹陷征、空泡征或支气管充气征、磨砂玻璃征、血管集束征、癌性空洞及特定的动态增强改变(时间—密度曲线呈缓慢持续升高型),无脂肪密度。

无钙化及脂肪的肺错构瘤与有些边缘光整的周围型肺癌鉴别较难,除二者的增强特点不同外,肺错构瘤病灶没有坏死,瘤肺交界面截然,周围的肺组织正常,没有与肺门相连的索条影与支气管影,可多以此与周围型肺癌鉴别。

但要注意有个别周围型肺错构瘤可以同时合并周围型肺癌,这提示我们周围型肺癌的患者其他肺野出现小结节时,不一定都是转移瘤,需要进一步分析小结节的影像学征象,特别是当发现钙化或脂肪密度时,需要考虑错构瘤的诊断。

结核球

结核球由纤维包膜包裹干酪样物质所构成,多位于上叶尖后段及下叶背段,结核球中钙化常见,但多为斑片状或不规则状,病灶内无脂肪成分,瘤内可有裂隙样小空洞存在,瘤体交界面可不光滑。

常可见长毛刺及胸膜牵拉,邻近胸膜增厚,周围肺野可见纤维、钙化或增殖等卫星病灶及灶周瘢痕性局灶肺气肿,增强扫描无强化或仅见包膜强化,随访中病灶不增大反而缩小,临床多有结核病史。

肺转移瘤

当患者有原发肿瘤时,肺内错构瘤常需与转移瘤鉴别,但转移瘤一般为多发,且以中下肺野为多,可表现出原发肿瘤的影像学特征。若为肺内孤立结节影易与肺错构瘤混淆,但转移瘤一般密度均匀,无脂肪组织,少见钙化,增强扫描有利于鉴别,转移瘤一般有强化,而错构瘤一般无强化或轻度强化。

肺炎性假瘤

也表现为肺内孤立性结节,但其形态多不规则呈收缩形态(可有平直征、向心性弓形凹陷征、桃尖征或卷毛征),边缘毛糙、模糊,有长毛刺,内部多无钙化及脂肪,有时可有小空洞,病灶与邻近胸膜广基相贴,周围可见纤维条索状阴影或炎性浸润灶,经抗感染治疗病灶可有缩小。


治疗

肺错构瘤大多数为良性,恶性仅占0.5%左右,但是文献也有肺错构瘤恶变的报道。由于本部有时难于与周围型肺癌鉴别,因此多主张早期手术。对中、老年人肺部孤立性病变不能肯定为良性者,均应做手术探查。

大多数肺错构瘤病例可采用肿瘤摘除术或肺楔形切除术。若肿瘤位于肺门,体积巨大,或与肺门支气管、血管不易分离,或已造成远端肺组织的不可逆病理改变时,可行肺叶切除术,很少需做全肺切除。无论是肿瘤摘除或肺叶切除,术后均无复发。


肺错构瘤的CT特点

1. 结节直径多小于2.5cm;

2. 病灶边缘光滑,瘤肺交界面截然,呈圆形或卵圆形,少数病灶边缘可出现浅分叶,甚至深分叶及脐凹,但少见毛刺,尤其是细小的毛刺,

3. 结节内含有CT值-40~-140HU的局灶性脂肪组织或与脂肪区共存的CT值大于170HU的钙化区,无空洞是其典型CT表现。

4. 增强后病灶无强化或轻度强化。

5. 随访病灶生长缓慢但会逐渐增大,钙化逐渐增多。

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