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重症肌无力胸腺切除时机与术后缓解率相关

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重症肌无力胸腺切除时机与术后缓解率相关
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眼肌型重症肌无力(OMG)通常定义为在重症肌无力(MG)发作时单纯出现眼部症状的患者。大约60%的OMG通常在2年内发展为全身型重症肌无力(gOMG),其特征是全身型骨骼肌无力。回顾性研究表明,使用免疫抑制药物可以改善OMG患者的症状并降低出现全身型重症肌无力的比率。此外,流行病学研究还显示,与免疫抑制时代之前相比,使用免疫抑制药物后OMG出现全身型的比率较低。但是,即使是口服中低剂量皮质类固醇激素治疗,也可能导致约35%的OMG患者出现不良反应,例如烧心,失眠,体重增加和肌痛。

胸腺切除术是重症肌无力患者必不可少的治疗方法。 2016年,一项针对非胸腺瘤型MG患者,采用胸骨切开后扩大胸腺切除术的随机临床试验明确了胸腺切除术的治疗价值。2019年,非胸腺瘤型MG患者的5年结果仍然支持胸腺切除联合泼尼松治疗优于单纯泼尼松治疗。目前,关于OMG患者的胸腺切除指征仍存在争议。一些研究表明,与药物治疗相比,接受胸腺切除并不能使OMG患者获益。然而,一项精心设计的回顾性研究表明,早期治疗,尤其是早期胸腺切除术,是OMG患者稳定缓解的重要预测指标。有荟萃分析显示,非胸腺瘤型OMG患者胸腺切除的回顾性研究,认为胸腺切除可使患者获益,合并后的完全稳定缓解率(CSR)为0.5074。但是,没有高级别的证据表明,将胸腺切除推迟到全身型是否会对OMG患者造成伤害。因此,Jens-C. Ru ̈ckert教授等开展了一项研究,比较机器人胸腺切除术后OMG患者和gOMG患者的临床结局。

研究者回顾性分析了在2003年1月至2018年2月之间接受了机器人胸腺切除术的重症肌无力的患者。在重症肌无力发作时单纯出现眼部症状的患者符合纳入标注。排除标准是失访和接受再次胸腺切除的患者。在胸腺切除术前发展为全身型的OMG患者被分类为gOMG组,这部分患者未被分类为OMG组。根据美国重症肌无力基金会的干预后状况(MGFA-PIS),主要研究终点是完全稳定的缓解。

该研究者纳入596例重症肌无力患者,其中165例(男66例,女99例)符合纳入标准。其中,在OMG进展为全身型之前和之后分别有73例和92例患者接受了胸腺切除术。倾向性匹配分析后,130例患者(每组65例)进行再分析,评估结果显示两组之间无统计学差异。在OMG组中,估计5年内完全稳定缓解的累计率为49.5%[95%置信区间(CI)0.345-0.611],在gOMG组中为33.4%(95%CI 0.176-0.462)(p=0.0053) 。在非胸腺瘤亚组患者中也发现了相似的结果[每组55名患者,OMG vs gOMG,分别为53.5%(95%CI 0.370-0.656)和28.9%(95%CI 0.131-0.419),p= 0.0041]。

所以,基于以上研究结果作者认为在OMG进展前相比进展为gOMG后进行胸腺切除术可能会使患者获得更高的疾病完全稳定缓解率。因此,胸腺切除术可能是OMG患者的首选治疗方法。

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