漏斗胸外科治疗进展

漏斗胸(pectus excavatum,PE)是最常见的先天性胸廓畸形,发病率占出生比例的 0.1%~0.8%,男女比例 4~5∶1,主要特征为前胸壁的凹陷畸形[1]。凹陷对内脏压迫和胸廓外观异常对患者的生理和心理影响是该病症的主要危害。外科手术是治疗 PE 最有效的手段。PE 外科治疗有 100 多年的历史,从最初以肋骨切除和胸骨截骨术为主的开放手术,到以 Nuss 手术为代表的微创手术,创伤越来越小,矫形效果越来越好。Nuss 手术问世后虽经不断改良仍有很多局限性,从而吸引大量学者进行更大的创新。本文就 PE 外科治疗历史与现状、技术改良和理念发展等方面作一综述。

1   漏斗胸外科治疗历史沿革

在 20 世纪 20 年代气管内麻醉出现之前,胸外科手术处于起步阶段。最初矫治 PE 的尝试旨在避免打开胸腔,而通过前胸壁切口进行。1911 年,Meyer[2]通过切除右侧两根肋软骨的方式矫治 PE,效果并不令人满意。1931 年,Sauerbruch[3]切除前胸壁的凹陷部分,缓解了患者的心脏压迫、心悸和昏厥,但却继发胸骨下沉,侧胸壁的外观类似于 Poland 综合征的胸部表现。Sauerbruch 本人也对这个结果不满意。后来,他又采用仅肋软骨部分切除和胸骨截骨的技术为一重度 PE 女孩实施手术,为防止胸骨下沉,还使用外部牵引,通过一根钢丝穿过胸骨,并将其附在骨科牵引装置上数周。1949 年,Ravitch[4]推广了一种避免外部牵引的术式,包括切除部分肋软骨,剑突切除和胸骨楔形截骨术。在接下来的半个世纪 Ravitch 及其改良术式都成为 PE 治疗的标准术式。此术式除了创伤巨大之外,最大问题是术后胸壁僵硬、弹性降低以及获得性窒息性软骨营养不良,生活质量受到影响。

1987 年,Nuss 考虑到胸壁结构广泛切除的弊端,为了保持术后胸壁的弹性和柔韧性,采用不切除胸壁结构而在胸骨下方放置一条矫形板的方式,为 1 例 4 岁男童实施 PE 矫治,效果非常满意。接下来的 10 年,Nuss 对该术式进行了不断革新,增加了矫形板的强度、设计专门的器械、将切口由胸壁前部转移到两侧,并且引入胸腔镜导引,手术更安全。1998 年,Nuss 等[5]报道了全新的微创 PE 矫治手术(MIRPE),即 Nuss 手术。由于其安全性和良好效果,Nuss 手术被广泛接受,取代 Ravitch 手术,成为目前 PE 矫治的最经典术式。

2   Nuss 手术及其改良技术

随着 Nuss 手术应用的广泛和深入,手术的并发症也逐渐出现。最主要的并发症是心脏损伤、矫形板移位和术后复发再手术等。这些因素促使外科医生对 Nuss 手术进行不断改良。到目前为止,改良主要涉及到如下 6 个方面。

2.1   患者年龄范围变化

手术年龄的增加是最显著的变化。Nuss 最初报道的手术中位年龄为 5 岁,最大不超过 15 岁。推荐最佳年龄是 5~12 岁,主要是争取在青春期患者快速发育之前取出矫形板,避免影响胸廓发育。部分患者是青春期之后才出现畸形加重,所以年龄已经不成为 Nuss 手术的限制因素。2008 年,Nuss 等[6]推荐只要胸壁依然有弹性就可接受手术,特别是有明显的心脏和/或肺压迫,功能受限者。2013 年 Papandria 等[7]报道手术平均年龄>14 岁。许多大型研究[8]报道了成年人中获得良好效果,最大年龄报告达到 72 岁。关于年龄下限,虽然有研究[9]报道在更小的幼童手术成功的病例,但倡导最低年龄在 3 岁以后。

2.2   患者体位和切口改良

Nuss 的传统体位是仰卧位,双臂外展,这使得许多患者出现臂丛神经损伤[5]。Fox 等[10]应用固定在手术床上的直角悬挂装置,将台式关节镜吊带置于中间位置。de Campos 等[11]推荐将躯干下方垫上厚垫,双臂固定在身体侧方,保证有良好的胸部入路,同时也避免臂丛神经牵拉风险。

最初,Nuss 手术的切口在腋前线和腋中线之间,男性切口更靠近腋前线。女性采取乳房下褶皱顺肋骨方向斜切口,避免乳房损伤和乳腺美容问题。Kimura 等[12]采用顺第 6 肋骨侧方斜切口,减少乳腺畸形的发生。Clark 等[13]报道手术通过右侧单一切口完成。Kasagi 等[14]在 2008 年报道在成人患者中采用乳晕切口手术,但这种改良方法并不常应用。在复发性和重度漏斗胸手术中,剑突下辅助切口Nuss手术有助于放置矫形板,术后美容效果良好,更大大降低手术风险[15]

2.3   矫形板通过技术

Nuss 手术最初并不包括胸腔镜,而是应用弯血管钳钝性分离胸骨后和心包前方间隙,外科医生只是凭借感觉操作而没有视觉导引。后来为安全起见使用胸腔镜。早期双侧应用胸腔镜,目前单侧腔镜更普遍。隧道镜是另一项可视导引技术,可以观察隧道本身。Jacobs 等[1617]报告了不同类型隧道内镜引导矫形板通过。堪萨斯城小组通过增加剑突下切口精准分离胸骨后间隙,而不需胸腔镜引导,同时可以方便胸骨抬高,对于畸形严重者,可以中继引导矫形板通过,使手术更加安全顺畅[18]

早在 2002 年,一些学者就报道胸膜外放置矫形板的方法,希望能降低心包损伤风险、避免胸膜粘连以及胸廓内动脉压迫,但却造成通过对侧胸腔时的视野缺失。另外,胸膜本身也没有结实到足够防止心脏损伤,现已很少应用[19]

Hendrickson 等[20]在通过引导器之前用胸腔镜器械对胸骨后间隙进行精细分离,取代直接用引导器分离,确保矫形板安全通过。引导器尖端全程可视对安全是至关重要的。

另外一项提升通过效率的措施是胸骨抬高技术。通常严重 PE 患者心脏和胸骨的间隙很小,抬高胸骨可更安全地分离和矫形板放置。持续胸骨抬举还可减轻矫形板通过受压的胸骨时因滑动造成肋间肌撕裂。Park 等[21]首先报道这种像起重机技术一样的技术,这是提升手术安全性的突破性改良技术。Belcher 等[22]报道应用剑突下切口,解剖胸骨后,放置架空吊运钩。其优点是易于放置、避免额外切口、学习曲线短,避免盲目分离胸骨后。许多学者[2325]设计了各种不同装置达到这一目的。真空吸盘作为一种无创的装置近年来也在术中应用以抬高胸骨[26]

隧道构建路径是矫形板通过重要环节。Noguchi 等[27]描述应用背侧切口进入引导器使分离角度向上,而不是向下直接朝向心脏;Ohno 等[28]则将引导器在胸骨和胸腺之间,替代胸骨最低点,穿过后再向下分离。Schaarschmidt 等[29]也革新方法避免向下成角防止心脏穿破。目前通常应用吸引器软管固定在导引器尖端,再导引矫形板通过隧道。

2.4   矫形板数量、形状和分布

矫形板是手术的核心,是手术效果的保证。根据畸形情况决定其形状和数量,合理布局。多矫形板技术是最常采用的,可有效分散应力并获得更好效果。Nuss 起初在一些畸形严重患者中放置两条矫形板。Pilegaard 等[30]报告多数患者应用 3 条板,特别是成人患者中应用较普遍。Mayo 诊所报告最多 1 例患者放置 4 条板[8]。Park[31]报告 14 例患者应用胸骨后交叉矫形板修复狭长的大峡谷型 PE。其优点是减少错位,矫形板能完全充分贴紧前胸壁和侧胸壁,避免出现胸闷。矫形板端侧用桥固定装置固定在一起防止旋转。Pilegaard 等[303233]报告应用短矫形板技术来降低板的滑脱和旋转风险。

2.5   矫形板固定方式

Nuss 手术问世以来,矫形板的滑脱和移位是最大挑战。为了解决这些问题,研发了固定垫片,但其缺点是金属板厚度增加、垫片分离脱落风险、侧方压迫范围随着生长变大、伤口问题增加。更主要的是并不能完全杜绝滑脱和移位风险[34]。Hebra 等[35]利用胸腔镜引导穿钢丝绕胸骨,将矫形板中间部位固定在胸骨上,这种三点固定方式有效防止滑脱和移位。Jaroszewski 等[8]进一步改进,在胸骨上钻两个小孔穿过纤维线将矫形板固定到胸骨上防止滑脱。Pilegaard 等[36]用中间垫片取代端侧垫片,可以允许更短的矫形板和单侧固定,取得了良好的效果。Park 等[37]采用五点固定法,利用两根肋骨和中间部位进行固定。2015 年,Park 等[38]还发明了爪型固定器,避免肋周缝合和多点固定,直接用爪将矫形板钩在肋骨上。这个小组还发明了铰链来稳定矫形板并预防肋间肌撕裂。目前最稳妥的固定技术是桥状技术,其主要原理是将两根矫形板的侧方连接在一起防止旋转。实际上在 Nuss 早期的文章中就有描述,但最近才被广泛应用。Park 等[39]研究证实:即使不采用肋骨周围固定,术后 4 个月也仅仅出现非常微小的旋转移位,说明这一技术的优越性。

2.6   防止肋间肌撕裂的技术

肋间肌撕裂是 PE 矫治手术最常见的并发症之一,常可导致矫形板滑脱。防止肋间肌撕裂最重要措施是胸骨抬高技术。Park 等[40]开发一种金属合页板,在过矫形板之前固定到肋骨上以支撑肋骨和防止肋间剥离,这也有助于矫形板固定。Yoon 等[41]应用两根钢丝在出口位点的外侧从上下方环绕肋骨,拧动钢丝以缩窄矫形板穿过的肋间隙,钢丝再环绕矫形板固定。然而,应用钢丝的潜在问题仍旧是金属疲劳、钢丝断裂及其相关并发症。Jaroszewski 等[42]应用纤维线“吊床”恰好放置在出口和入口侧方防止肋间隙撕裂。纤维线吊钩改良可以直接支撑矫形板,在整个留置期间防止矫形板滑入胸腔。这项技术对成人患者或者在那些出口位点肋间隙已经撕裂的病例中特别有用。Bodenstein 发明一种导引器滑道装置,当矫形板导引器经过左侧胸腔时加以支撑,这一装置使得矫形板滑过肋骨以减轻肋间撕裂,形象地称为“雪橇技术”[43]

3   双向加压和完全固定矫形板系统和 Wang 手术

上述的各种改良都是基于 Nuss 术式进行。Nuss 手术的理论基础是一级杠杆原理。同时,Nuss 手术对胸廓发育的限制甚至引发新的畸形的情况广受关注。近年来,许多学者在探索新的技术以解决这种问题。

Song 等[44]开发了一种装置,叫做双向加压和完全固定矫形板系统(double compression and complete fixation bar system,DCCF),包括长短不同的两条金属板和工具套件(图 1),每条板两端有两个孔用于固定螺栓。此技术是基于二级杠杆原理,畸形矫正是通过 DCCF 系统内、外矫形板产生的压力完成的。操作时于两侧腋中线分别切 1 cm 切口,按照 Nuss 的方式放置一较长的内矫形板用以撑起胸骨凹陷,再从同一切口在胸廓肋骨表面构建隧道置入较短的外矫形板。在右侧将内、外矫形板末端用两个螺栓固定在一起创造二级杠杆的支点,然后应用加压器械,在左侧切口外收紧内、外矫形板加压前胸壁,完成塑形,再将内、外矫形板左侧末端用两个螺栓固定,将矫形板末端埋入切口皮下,闭合切口。不再需要额外固定矫形板(图 2)。

DCCF 系统的优势包括:(1)防止矫形板移位;(2)不需要钢丝固定到肋骨上,从而防止钢丝固定相关并发症;(3)矫形板可随胸壁运动不限制胸廓起伏,疼痛大大减轻,术后可以早期活动,缩短住院时间;(4)插入下板造成的肋软骨抬高被来自上板的向下的力量所限制。通过压迫和固定肋软骨创造比传统 MIRPE 更自然的胸壁形状。因此 DCCF 系统不仅能用于矫正 PE,还可以矫治鸡胸。即使在不对称畸形中,也不需要弯制不对称的矫形板;(5)DCCF 系统支点的应力均匀地分散于前胸壁而不是局限在支点本身;(6)DCCF 两条板两端相互固定而不是固定到肋骨上,解除矫形板对肋骨的应力和胸廓生长发育的限制,矫形板的稳定性也大大增加。他们报告的 220 例患者均取得良好效果,仅有 2 例出现轻微并发症,手术效果优于传统 Nuss 手术。但由于是单中心、回顾性研究,且 DCCF 系统比传统 MIRPE 应用要晚得多,随访时间短,有一定局限性,需要更多的研究和随访支持以评价其效果。

王文林等[45]在 2018 年公布了一种全新手术方式命名为 Wang 手术。其理论基础彻底摆脱了杠杆原理而采用提拉技术,操作大大简化,只需要在剑突下切口,直接在凹陷部位操作,在胸廓外表面放置一条较短的矫形板,通过过胸骨钢丝将凹陷部位提起,从矫形板中部将其固定在胸骨上(图 3)。这种方法不通过胸腔,直视下直接分离胸骨后间隙,安全性高;矫形板“漂浮”在胸廓表面,不限制生长发育,特别对于 3 岁以内的低龄 PE 患儿和 Nuss 手术失败需要再次手术的患者,具有特殊优势。目前该术式适应人群为:(1)最理想人群是 10 岁以内 PE 患者,年龄不设下限;(2)合并先天性心脏病的 PE 患者两个手术同期完成,适于任何年龄段患者;(3)Nuss 手术失败或复发的患者;(4)先天性心脏病术后心脏与胸壁有紧密粘连者。这一手术方式成为 PE 外科治疗的新选择。

4   心脏直视手术合并漏斗胸的治疗

在接受心脏直视手术的患者同时合并漏斗胸情况下,手术方式还没有达成共识。但对于合并严重漏斗胸情况,心脏术后胸骨闭合会导致胸部器官受压,继而引起血流动力学和呼吸系统损害的情况逐步受到关注,越来越多的学者选择同期手术进行畸形矫正。Tanaka等[46]对4例马凡综合征合并漏斗胸和脊柱侧凸或心脑血管疾病的患者进行了同期Nuss手术矫正漏斗胸,取得良好效果。Yang等[47]对16例漏斗胸合并先天性心脏病患儿进行同期矫正,术后并发症明显减低,家长对胸廓外观满意,证明选择性修复漏斗胸合并先天性心脏病是安全有效的,避免了多期手术的风险。Media等[48]也得出同样的经验。这些为漏斗胸合并心脏疾病的外科治疗策略提供了有益的参考。

5   总结与展望

Nuss 手术取代 Ravitch 为代表的开放术式,使得 PE 外科治疗进入微创时代。Nuss 手术问世以来,大量的改良技术被应用,以降低手术并发症,提升手术效果,患者的接受程度大大增加。但是由于手术原理的原因,Nuss 手术存在很多缺陷难以克服。DCCF 技术和 Wang 手术的问世,在一定程度上突破了这些局限。随着科技不断进步和理念的更新,将会有更多的新产品和新技术应用于 PE 的外科治疗。新型合金材料和生物可降解材料的应用[49],可避免再次手术风险;3D 打印技术和数字化材料使用[50],可以大大提升手术矫形效果;其它的新想法正在试验阶段,包括 Bardají 的 Pectus-Up 手术[51],采用磁性技术将胸骨持续上拉,到达矫形效果而无需矫形板置入。在未来,PE 的治疗将是积极主动的,患者将不受年龄、病情限制,以更微创、更安全、更高效的方式达到更完美的矫形效果。

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